Wat is de botziekte van Paget

De botziekte van Paget (osteitis deformans), is genoemd naar Sir James Paget, die in 1877 als eerste een ziektebeeld beschreef, gekenschetst als ontstekingen van de beenderen (osteitis), gepaard gaande met vervormingen (deformans). Algemeen wordt de ziekte van Paget beschouwd als een plaatselijke ontregeling van het evenwicht tussen de botweefselaanmaak en botweefselafbraak.
Op 2 oktober 1985 is de Nederlandse Paget patiëntenvereniging opgericht. De doelstelling van de vereniging is het behartigen van de belangen op lichamelijk, psychisch en sociaal gebied van personen die lijden aan de botziekte van Paget evenals de bevordering van het wetenschappelijk onderzoek met betrekking tot deze ziekte.

Wat is de oorzaak van de ziekte?

De botziekte van Paget wordt gekenmerkt door een een te grote activiteit van de osteoclasten, de cellen die zorgen voor de botafbraak. Normaal zijn de opbouw en afbraak van botweefsel aan elkaar gekoppeld en met elkaar in evenwicht. De overmatige botafbraak wordt gevolgd door een abnormale en chaotische botopbouw, zodat vervormingen van het bot kunnen ontstaan en de botweefselstructuur niet normaal is. Dit proces vindt niet plaats in het hele lichaam maar op bepaalde plaatsen (haarden), bij elke patiënt een verschillend aantal. De meest frequent aangedane botten zijn het bekken, de lange pijpbeenderen van de benen, de schedel en de wervelkolom. De ziekte is langzaam progressief binnen een bot maar breidt zich niet uit naar andere botten. Hoewel de precieze oorzaak van de botziekte van Paget niet bekend is, zijn er aanwijzingen, dat erfelijkheid, een doorgemaakte virusinfectie en omgevingsfactoren hierbij een rol spelen.

Verschijnselen van de botziekte van Paget

De botziekte van Paget ziet men zelden bij personen jonger dan 40 jaar. Boven de 50 jaar komt de ziekte bij 3% van de bevolking voor en boven de 70 jaar zelfs bij 10% van de bevolking. De verschijnselen van de ziekte hangen sterk af van de plaats waar het skelet is aangedaan. De meerderheid van patiënten heeft helemaal geen klachten! Bij ongeveer 20% wordt de ziekte bij toeval ontdekt. Indien de schedel is aangedaan uiten de klachten zich vaak in hoofdpijn, van tijd tot tijd oorsuizingen, duizeligheid en beginnende doofheid. Vaak ziet men ook vervormingen (vergroting) van de schedel. Bij aantasting van de ruggenwervels komen rugstijfheid en chronische rugpijn voor. Ernstige pijn kan voorkomen in het bekken, waarbij het heupgewricht ook pijnlijk kan zijn. In het algemeen kan men stellen dat, indien de botziekte van Paget optreedt in de pijpbeenderen van armen en benen, de aangrenzende gewrichten pijnklachten en verminderde beweeglijkheid kunnen geven. De pijn van de botziekte van Paget wordt wel beschreven als een brandende hete diepe pijn in het bot. Karakteristiek is dat de pijn niet verdwijnt bij rust, wat maakt dat de patiënt 's nachts wakker wordt en blijft van de pijn.

Wanneer de ziekte onbehandeld blijft, kan de stevigheid van het bot afnemen, zodat de pijpbeenderen onder belasting van het lichaamsgewicht verkrommingen gaan vertonen.

Er ontstaan gemakkelijk botbreuken, die overigens goed genezen.

Toegenomen rijkdom aan bloedvaten in de aangetaste beenderen veroorzaakt warmte; vaak is de huid boven de aangedane skeletdelen ook warm en overgevoelig. De ziekte is niet dodelijk maar kan de kwaliteit van het leven van patiënten sterk verminderen.